大動(dòng)脈炎是一種主要累及主動(dòng)脈及其主要分支的慢性非特異性炎癥性疾病，屬于血管炎的一種類型。該病可導(dǎo)致血管壁增厚、管腔狹窄或閉塞，引發(fā)相應(yīng)器官缺血癥狀。
大動(dòng)脈炎主要分為四種臨床類型。頭臂動(dòng)脈型表現(xiàn)為上肢無脈、頭暈、視力下降；胸腹主動(dòng)脈型常見下肢間歇性跛行、血壓不對(duì)稱；腎動(dòng)脈型以頑固性高血壓為主要特征；混合型則兼具多部位血管受累。疾病早期可能出現(xiàn)發(fā)熱、乏力等全身癥狀，易被誤診為感染性疾病。
發(fā)病機(jī)制尚未完全明確，目前認(rèn)為與自身免疫異常密切相關(guān)。遺傳易感性、感染因素誘發(fā)免疫紊亂，導(dǎo)致血管壁出現(xiàn)炎性細(xì)胞浸潤。病理檢查可見血管中層彈力纖維斷裂，外膜纖維化增生。實(shí)驗(yàn)室檢查常顯示血沉增快、C反應(yīng)蛋白升高。
診斷需結(jié)合臨床表現(xiàn)、影像學(xué)檢查和實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)。血管超聲可初步評(píng)估血管狹窄程度，CT血管成像或磁共振血管成像能清晰顯示病變范圍，數(shù)字減影血管造影仍是診斷金標(biāo)準(zhǔn)。需與動(dòng)脈粥樣硬化、先天性主動(dòng)脈縮窄等疾病進(jìn)行鑒別。
治療采用藥物控制與手術(shù)干預(yù)相結(jié)合的方式。糖皮質(zhì)激素是基礎(chǔ)用藥，免疫抑制劑如甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺常用于維持治療。對(duì)于嚴(yán)重血管狹窄病例，可采用血管成形術(shù)或搭橋手術(shù)改善血供。生物制劑如腫瘤壞死因子拮抗劑對(duì)部分難治性病例有效。
疾病管理需要長期隨訪監(jiān)測。定期評(píng)估血管病變進(jìn)展，控制心血管危險(xiǎn)因素，預(yù)防血栓形成?；颊邞?yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)導(dǎo)致缺血加重，女性妊娠需在病情穩(wěn)定期進(jìn)行。早期規(guī)范治療可使多數(shù)患者獲得良好預(yù)后，但晚期病例可能遺留不可逆器官損傷。
