硬皮病若不及時治療可能引發(fā)皮膚硬化、內(nèi)臟器官纖維化及血管病變等嚴(yán)重并發(fā)癥。硬皮病是一種以皮膚和內(nèi)臟器官纖維化為特征的自身免疫性疾病，主要危害包括肺纖維化、肺動脈高壓、腎功能衰竭、消化道功能障礙和心臟病變。早期干預(yù)可延緩疾病進(jìn)展，改善預(yù)后。
1、肺纖維化
硬皮病會導(dǎo)致肺部間質(zhì)組織異常增生，逐漸形成肺纖維化。患者可能出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難、干咳等癥狀，肺功能檢查顯示彌散功能下降。肺纖維化是硬皮病最常見的死亡原因之一，需通過肺功能監(jiān)測和高分辨率CT早期發(fā)現(xiàn)。治療可選用吡非尼酮、尼達(dá)尼布等抗纖維化藥物，必要時需氧療或肺移植。
2、肺動脈高壓
約15%的硬皮病患者會并發(fā)肺動脈高壓，這是由于肺小動脈內(nèi)膜增生導(dǎo)致血管阻力增加。典型表現(xiàn)為活動后氣促、乏力，右心導(dǎo)管檢查可確診。未治療的肺動脈高壓會進(jìn)展為右心衰竭，可使用波生坦、安立生坦等靶向藥物降低肺動脈壓力，嚴(yán)重者需考慮房間隔造口術(shù)。
3、腎功能衰竭
硬皮病腎危象是系統(tǒng)性硬皮病的急癥，表現(xiàn)為惡性高血壓和急性腎損傷。腎小球入球小動脈內(nèi)膜增生導(dǎo)致腎缺血，若不及時處理可能需終身透析。血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑如卡托普利是首選治療藥物，必要時需進(jìn)行腎臟替代治療。定期監(jiān)測血壓和腎功能對預(yù)防腎危象至關(guān)重要。
4、消化道功能障礙
食管平滑肌纖維化會引起吞咽困難、反流性食管炎，腸道受累導(dǎo)致腹脹、便秘與腹瀉交替。嚴(yán)重者可出現(xiàn)假性腸梗阻，需通過胃腸動力藥如莫沙必利改善癥狀。營養(yǎng)不良是常見并發(fā)癥，建議少食多餐，必要時進(jìn)行腸內(nèi)營養(yǎng)支持。定期胃鏡檢查有助于早期發(fā)現(xiàn)巴雷特食管等癌前病變。
5、心臟病變
心肌纖維化可導(dǎo)致心律失常、心力衰竭，心包積液也較常見。心電圖和心臟超聲能發(fā)現(xiàn)傳導(dǎo)阻滯、心室舒張功能減退等異常。治療包括控制心律失常藥物如胺碘酮，以及改善心功能的利尿劑和β受體阻滯劑。心血管并發(fā)癥是僅次于肺病變的死亡原因，需定期心功能評估。
硬皮病患者應(yīng)保持皮膚清潔濕潤，避免寒冷刺激，穿著寬松棉質(zhì)衣物減少皮膚摩擦。飲食需保證充足熱量和優(yōu)質(zhì)蛋白，吞咽困難者可選擇軟食或流質(zhì)。適度活動有助于維持關(guān)節(jié)活動度，但需避免過度疲勞。嚴(yán)格戒煙至關(guān)重要，吸煙會加重血管痙攣和肺損傷。定期隨訪風(fēng)濕免疫科、呼吸科、心內(nèi)科等多學(xué)科團(tuán)隊，監(jiān)測各器官功能變化，及時調(diào)整治療方案。心理支持也不可忽視，可加入病友互助組織緩解焦慮情緒。
