硬皮病系統(tǒng)性硬化癥是一種以皮膚和內(nèi)臟器官纖維化為特征的自身免疫性疾病，主要影響皮膚、血管、肺、消化道、心臟及腎臟等多個(gè)系統(tǒng)。其典型表現(xiàn)為皮膚增厚變硬，但內(nèi)臟受累可能導(dǎo)致更嚴(yán)重的健康問題。
皮膚病變是硬皮病最直觀的表現(xiàn)。早期可能出現(xiàn)手指腫脹、雷諾現(xiàn)象遇冷后手指變白/紫/紅，后期皮膚逐漸硬化萎縮，面部可能呈現(xiàn)"面具臉"特征。皮膚緊繃會(huì)影響關(guān)節(jié)活動(dòng)，導(dǎo)致肢體屈曲困難。
肺部受累是硬皮病的主要致死原因之一。常見肺間質(zhì)纖維化，表現(xiàn)為干咳、活動(dòng)后氣短；肺動(dòng)脈高壓可導(dǎo)致右心衰竭。肺功能檢查顯示彌散功能下降，高分辨率CT可見"磨玻璃樣"改變。
消化道癥狀涉及多個(gè)部位。食管下段括約肌功能失調(diào)引發(fā)反流性食管炎，表現(xiàn)為燒心、吞咽困難；腸道蠕動(dòng)減弱導(dǎo)致腹脹、便秘與腹瀉交替；小腸細(xì)菌過度生長可能引起營養(yǎng)不良。
心臟病變包括心肌纖維化和心包炎。患者可能出現(xiàn)心律失常、心絞痛或心力衰竭。心電圖顯示傳導(dǎo)阻滯，超聲心動(dòng)圖可見心室舒張功能減退。心功能不全是預(yù)后不良的重要因素。
腎臟危象是硬皮病的急癥表現(xiàn)。突發(fā)惡性高血壓伴急性腎衰竭，需緊急降壓治療。微血管病性溶血性貧血和血小板減少可能同時(shí)出現(xiàn)。早期使用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑可改善預(yù)后。
硬皮病還可引起其他系統(tǒng)損害。甲狀腺功能減退、膽汁性肝硬化、三叉神經(jīng)痛等都可能發(fā)生。部分患者合并干燥綜合征，出現(xiàn)口干、眼干癥狀。
疾病進(jìn)展存在個(gè)體差異，局限型皮膚病變者預(yù)后較好，彌漫型或早期內(nèi)臟受累者病情較重。定期監(jiān)測(cè)肺功能、心臟超聲和腎功能至關(guān)重要。生物制劑如托珠單抗可能延緩肺纖維化進(jìn)展。
