硬皮病系統(tǒng)性硬化癥患者需重點關(guān)注皮膚護理、內(nèi)臟功能保護及生活方式調(diào)整。該病屬于慢性自身免疫性疾病，主要累及皮膚和內(nèi)臟器官纖維化，日常管理需從以下方面入手：
皮膚護理與關(guān)節(jié)保護
避免寒冷刺激和機械性摩擦，冬季使用保濕霜如凡士林、尿素軟膏預(yù)防皮膚干裂。關(guān)節(jié)僵硬時可進行溫水浴和被動伸展訓(xùn)練，延緩指端潰瘍發(fā)生。雷諾現(xiàn)象患者需嚴格戒煙，佩戴保暖手套。
內(nèi)臟功能監(jiān)測
定期進行肺功能檢測和高分辨率CT篩查間質(zhì)性肺??；心臟超聲評估肺動脈壓力；胃食管反流患者采用少食多餐，睡眠時抬高床頭。腎危象高危人群需每周監(jiān)測血壓，血壓超過140/90mmHg時應(yīng)立即就醫(yī)。
藥物管理與營養(yǎng)支持
免疫抑制劑環(huán)磷酰胺、霉酚酸酯需遵醫(yī)囑規(guī)范使用。飲食選擇高蛋白、易消化食物，吞咽困難者可選擇糊狀膳食。鈣質(zhì)補充需結(jié)合血清維生素D水平，每日鈣攝入量建議800-1200mg。
心理支持與康復(fù)訓(xùn)練
參加病友互助小組緩解焦慮抑郁情緒，面部皮膚緊繃者可進行口腔開合訓(xùn)練。適度有氧運動如游泳、瑜伽有助于維持心肺功能，運動強度以不誘發(fā)呼吸困難為度。
疾病活動期需每3個月復(fù)查抗Scl-70抗體、血常規(guī)及肝腎功能。出現(xiàn)指尖凹陷性瘢痕、氣短加重或不明原因頭痛時，提示可能存在器官進展，應(yīng)盡快至風濕免疫科就診。妊娠計劃需提前與?？漆t(yī)生評估風險。
