硬皮病可分為局限性硬皮病、系統(tǒng)性硬皮病兩大類,具體包括斑塊狀硬皮病、線狀硬皮病、肢端型硬皮病、彌漫型硬皮病、CREST綜合征五種主要類型。
1、斑塊狀硬皮?。壕窒扌杂财げ〕R妬喰停憩F(xiàn)為皮膚局部出現(xiàn)橢圓形硬化斑塊,邊界清晰呈紫紅色。病變多發(fā)生于軀干或四肢,皮膚逐漸萎縮變薄,可能伴隨輕度瘙癢。治療以局部涂抹糖皮質(zhì)激素藥膏為主,配合紫外線光療改善皮膚硬化。
2、線狀硬皮?。汉冒l(fā)于兒童群體的局限性硬皮病,特征為沿肢體長(zhǎng)軸或頭面部呈線狀分布的硬化帶。病變可能累及深層肌肉甚至骨骼,導(dǎo)致肢體發(fā)育不對(duì)稱。早期干預(yù)采用維生素E軟膏外敷,嚴(yán)重者需進(jìn)行整形外科手術(shù)矯正。
3、肢端型硬皮病:系統(tǒng)性硬皮病的典型表現(xiàn),首發(fā)癥狀為雷諾現(xiàn)象手指遇冷變白變紫。皮膚硬化從手指向近端發(fā)展,伴隨指尖潰瘍、甲周毛細(xì)血管擴(kuò)張。治療需聯(lián)合鈣通道阻滯劑如硝苯地平、內(nèi)皮素受體拮抗劑如波生坦改善微循環(huán)。
4、彌漫型硬皮?。合到y(tǒng)性硬皮病進(jìn)展型,表現(xiàn)為軀干和四肢大面積皮膚硬化,常累及內(nèi)臟器官。肺部纖維化、食管運(yùn)動(dòng)功能障礙是常見并發(fā)癥。治療方案包括免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、酪氨酸激酶抑制劑如尼達(dá)尼布延緩器官病變。
5、CREST綜合征:系統(tǒng)性硬皮病特殊亞型,由鈣質(zhì)沉積、雷諾現(xiàn)象、食管功能障礙、指端硬化和毛細(xì)血管擴(kuò)張五種特征構(gòu)成。疾病進(jìn)展緩慢但可能引發(fā)肺動(dòng)脈高壓,需定期監(jiān)測(cè)心臟超聲,治療主要采用前列腺素類藥物如伊洛前列素。
日常護(hù)理應(yīng)注重皮膚保濕,使用含尿素成分的潤(rùn)膚霜;飲食多攝入富含維生素C的柑橘類水果及深海魚類;避免寒冷刺激,冬季需穿戴保暖手套;適度進(jìn)行手指關(guān)節(jié)屈伸訓(xùn)練維持功能。出現(xiàn)呼吸困難、吞咽困難等內(nèi)臟受累癥狀時(shí)需立即就醫(yī)。