副神經(jīng)節(jié)瘤是一種起源于副神經(jīng)節(jié)的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，多發(fā)生于腎上腺髓質(zhì)、頸動脈體等部位，可分為功能性和無功能性兩類。
1、發(fā)病機制
副神經(jīng)節(jié)瘤的病因尚不明確，可能與遺傳因素、基因突變有關(guān)。部分患者存在SDHB、SDHD等基因突變，導(dǎo)致神經(jīng)嵴細胞異常增殖。功能性腫瘤可分泌兒茶酚胺類物質(zhì)，引發(fā)血壓波動等臨床癥狀。
2、臨床表現(xiàn)
功能性腫瘤典型表現(xiàn)為陣發(fā)性頭痛、心悸、多汗三聯(lián)征，血壓呈發(fā)作性升高。無功能性腫瘤多因局部壓迫產(chǎn)生癥狀，如頸部腫塊、吞咽困難。約10%的病例具有惡性傾向，可發(fā)生遠處擴散。
3、診斷方法
24小時尿香草扁桃酸檢測是功能性腫瘤的重要篩查手段，CT/MRI可明確腫瘤位置及與周圍組織關(guān)系。間碘芐胍顯像對轉(zhuǎn)移灶檢出具有特異性，基因檢測有助于評估家族遺傳風(fēng)險。
4、治療原則
手術(shù)切除是主要治療方式，術(shù)前需用α受體阻滯劑控制血壓。對于不可切除的惡性病例，可采用放射性核素治療或靶向藥物。功能性腫瘤患者術(shù)后仍需長期監(jiān)測血壓及激素水平。
5、預(yù)后管理
良性腫瘤術(shù)后5年生存率較高，惡性病例預(yù)后較差。患者應(yīng)避免劇烈運動、情緒激動等誘因，定期復(fù)查兒茶酚胺代謝產(chǎn)物。妊娠期患者需加強監(jiān)護，突發(fā)高血壓危象時應(yīng)立即就醫(yī)。
確診副神經(jīng)節(jié)瘤后應(yīng)保持規(guī)律作息，避免攝入酪氨酸含量高的食物如奶酪、巧克力。術(shù)后患者可進行散步等低強度運動，但需警惕體位性低血壓。建議每3-6個月復(fù)查腹部超聲和激素水平，家族成員應(yīng)進行遺傳咨詢和基因篩查。出現(xiàn)頭暈、心悸等癥狀時需及時測量血壓并記錄發(fā)作特點，為后續(xù)治療提供依據(jù)。
