原發(fā)性膽汁性肝硬化現(xiàn)稱原發(fā)性膽汁性膽管炎，PBC臨床分期主要依據(jù)病理特征和肝功能損害程度，分為四期。
Ⅰ期為膽管炎期，主要表現(xiàn)為肝內(nèi)小膽管非化膿性炎癥破壞，病理可見膽管上皮細(xì)胞變性壞死，周圍淋巴細(xì)胞浸潤?；颊呖赡艹霈F(xiàn)乏力、皮膚瘙癢等非特異性癥狀，堿性磷酸酶和γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶顯著升高，但膽紅素水平多正常。
Ⅱ期為小膽管增生期，特征為門管區(qū)周圍纖維化和膽小管反應(yīng)性增生。此時可出現(xiàn)膽汁淤積表現(xiàn)如黃疸加重、脂肪瀉，實(shí)驗(yàn)室檢查顯示總膽固醇升高，部分患者抗線粒體抗體M2亞型陽性率達(dá)95%。
Ⅲ期為纖維化期，門靜脈周圍纖維化擴(kuò)展形成橋接纖維化，肝功能逐漸失代償。典型表現(xiàn)包括肝掌、蜘蛛痣、脾功能亢進(jìn)，影像學(xué)可見門靜脈增寬，血小板計(jì)數(shù)開始下降。
Ⅳ期為肝硬化期，形成典型假小葉結(jié)構(gòu)，門靜脈高壓癥狀顯著。患者可能出現(xiàn)腹水、食管胃底靜脈曲張破裂出血或肝性腦病，終末期需考慮肝移植治療。
疾病進(jìn)展速度個體差異較大，從診斷到終末期平均約10-15年。熊去氧膽酸是基礎(chǔ)治療藥物，奧貝膽酸可用于對熊去氧膽酸反應(yīng)不佳者。定期監(jiān)測Mayo風(fēng)險評分有助于評估預(yù)后。
