先天性脊柱側(cè)彎是指胎兒期脊柱發(fā)育異常導致的脊柱三維畸形，通常由椎體形成障礙、分節(jié)不良或混合型缺陷引起。先天性脊柱側(cè)彎可能在出生時即被發(fā)現(xiàn)，也可能在兒童生長發(fā)育過程中逐漸顯現(xiàn)。
1、椎體形成障礙
椎體形成障礙是先天性脊柱側(cè)彎的常見類型，表現(xiàn)為椎體部分或完全缺失。這類畸形會導致脊柱受力不均，在兒童快速生長期可能加速側(cè)彎進展。典型特征包括半椎體、楔形椎等結(jié)構(gòu)異常，可能伴隨肋骨發(fā)育不對稱。早期發(fā)現(xiàn)可通過定期影像學監(jiān)測，嚴重者需考慮支具或手術(shù)干預。
2、分節(jié)不良
分節(jié)不良指相鄰椎體未能正常分離形成的骨性連接，常見有單側(cè)分節(jié)不良形成的骨橋。這種結(jié)構(gòu)會限制脊柱單側(cè)生長，導致進行性側(cè)彎。部分病例可能合并脊髓縱裂等神經(jīng)管畸形，需通過磁共振評估神經(jīng)結(jié)構(gòu)。輕度患者可觀察隨訪，生長潛能大的兒童可能需要生長棒手術(shù)。
3、混合型缺陷
混合型缺陷同時存在椎體形成障礙和分節(jié)不良，畸形程度通常更嚴重。這類患者脊柱失衡風險高，可能早期出現(xiàn)心肺功能受限。常需多學科團隊制定個體化方案，結(jié)合矯形器治療與階段性手術(shù)。部分病例會伴隨先天性心臟病或泌尿系統(tǒng)異常。
4、非結(jié)構(gòu)性代償彎
部分先天性脊柱側(cè)彎患者會出現(xiàn)代償性彎曲，這是脊柱為維持平衡產(chǎn)生的適應性改變。代償彎本身無椎體結(jié)構(gòu)異常，但可能掩蓋原發(fā)畸形的真實進展。需通過動態(tài)影像鑒別，治療應以糾正主彎為重點，避免過度干預代償彎。
5、神經(jīng)肌肉并發(fā)癥
嚴重先天性脊柱側(cè)彎可能壓迫脊髓或神經(jīng)根，導致肌力下降、感覺異常甚至癱瘓。畸形進展快的患兒可能出現(xiàn)呼吸功能不全。需定期進行神經(jīng)學評估，必要時行椎管減壓。合并脊髓栓系綜合征者需優(yōu)先處理神經(jīng)病變。
先天性脊柱側(cè)彎患者應定期到骨科?？齐S訪，通過X線監(jiān)測Cobb角變化。日常生活中需保持適度運動增強核心肌群，避免負重活動加重脊柱負荷。營養(yǎng)方面注意補充維生素D和鈣質(zhì)，維持骨骼健康。家長需關(guān)注患兒姿勢異常、雙肩不等高等早期表現(xiàn)，及時就醫(yī)評估。部分病例需要終身管理，早期干預有助于改善遠期預后。
