蕈樣肉芽腫通常無(wú)法完全治愈,但通過(guò)規(guī)范治療可有效控制病情進(jìn)展。該病屬于皮膚T細(xì)胞淋巴瘤的慢性類型,治療目標(biāo)以緩解癥狀、延緩惡化為重點(diǎn)。
早期局限性病變患者通過(guò)局部治療可能獲得長(zhǎng)期緩解。皮膚靶向治療如氮芥外用、光療可清除皮損,部分患者可維持?jǐn)?shù)年無(wú)復(fù)發(fā)。系統(tǒng)性治療如干擾素或低劑量化療藥物能控制中晚期病情,聯(lián)合治療可延長(zhǎng)無(wú)進(jìn)展生存期。生物制劑如組蛋白去乙酰化酶抑制劑對(duì)頑固性病例具有調(diào)節(jié)免疫作用,造血干細(xì)胞移植在特定年輕患者中可能實(shí)現(xiàn)深度緩解。
廣泛皮膚受累或內(nèi)臟轉(zhuǎn)移患者預(yù)后較差。腫瘤期病變常伴隨基因突變累積,傳統(tǒng)化療效果有限。大細(xì)胞轉(zhuǎn)化后中位生存期顯著縮短,需采用強(qiáng)化療方案控制病情。合并嚴(yán)重感染或器官衰竭時(shí),治療重點(diǎn)轉(zhuǎn)為姑息性照護(hù)。
患者需定期進(jìn)行皮膚活檢和血液監(jiān)測(cè),避免陽(yáng)光暴曬等刺激因素。保持皮膚濕潤(rùn)有助于減輕瘙癢癥狀,營(yíng)養(yǎng)支持可改善治療耐受性。心理干預(yù)對(duì)緩解疾病焦慮具有積極作用,建議在皮膚科與血液科共同隨訪下制定個(gè)體化治療方案。