胎兒臍膨出和臍疝是兩種不同的先天性腹壁發(fā)育異常，主要區(qū)別在于缺損部位、內(nèi)容物覆蓋及預(yù)后。臍膨出是腹腔器官通過(guò)臍帶基部的腹壁缺損突出，表面覆蓋腹膜和羊膜；臍疝則是腸管通過(guò)臍環(huán)薄弱處突出，僅覆蓋皮膚和皮下組織。
1、解剖差異
臍膨出的缺損位于臍帶基部，腹壁全層未閉合，突出臟器被透明的腹膜-羊膜囊包裹，可見(jiàn)肝臟、腸管等器官。臍疝的缺損局限于臍環(huán)，腹壁肌肉筋膜層完整，僅皮膚和腹膜向外膨出，內(nèi)容物多為可復(fù)位的腸管，囊壁缺乏半透明特征。
2、胚胎學(xué)機(jī)制
臍膨出發(fā)病與胚胎10-12周時(shí)腹壁閉合障礙有關(guān)，常伴中腸旋轉(zhuǎn)異常。臍疝多因出生后臍環(huán)閉合延遲導(dǎo)致，臍血管穿行處的結(jié)締組織薄弱是主要誘因，與染色體異常關(guān)聯(lián)性較低。
3、合并畸形
臍膨出患者約50%-70%合并其他畸形，常見(jiàn)Beckwith-Wiedemann綜合征、先天性心臟病或18三體綜合征。臍疝多為孤立性病變，嚴(yán)重合并癥少見(jiàn)，少數(shù)可能伴隨甲狀腺功能減退或代謝性疾病。
4、影像學(xué)表現(xiàn)
產(chǎn)前超聲檢查中，臍膨出表現(xiàn)為臍部邊界清晰的囊性包塊，內(nèi)含實(shí)性臟器回聲，臍帶插入點(diǎn)位于包塊頂端。臍疝則顯示為臍部小型囊狀突起，動(dòng)態(tài)觀察可見(jiàn)腸管蠕動(dòng)，臍帶連接位置正常。
5、臨床處理
大型臍膨出需出生后立即用無(wú)菌敷料保護(hù)膨出囊，限期行分期腹壁修補(bǔ)術(shù)。小型臍疝多數(shù)在2歲前自愈，超過(guò)2歲未閉合或疝囊直徑超過(guò)2厘米需手術(shù)修補(bǔ)，采用臍疝成形術(shù)即可治愈。
孕期發(fā)現(xiàn)臍膨出應(yīng)進(jìn)行詳細(xì)的胎兒染色體及心臟超聲檢查，分娩建議在三級(jí)醫(yī)療中心進(jìn)行。產(chǎn)后注意保持疝囊濕潤(rùn)清潔，避免破裂感染。母乳喂養(yǎng)有助于促進(jìn)臍疝自然閉合，定期監(jiān)測(cè)疝環(huán)大小變化，避免腹壓增高動(dòng)作。兩種疾病術(shù)后均需長(zhǎng)期隨訪腹壁發(fā)育情況，及時(shí)處理可能的腸梗阻或復(fù)發(fā)。
