小兒庫欣綜合征是由長期皮質(zhì)醇水平異常升高引起的臨床癥候群，可能由垂體腺瘤、腎上腺腫瘤、外源性激素使用、先天性腎上腺增生、異位ACTH綜合征等原因引起，可通過藥物控制、手術(shù)切除、放射治療、激素替代、生活方式調(diào)整等方式干預(yù)。
1、垂體腺瘤：垂體分泌過量促腎上腺皮質(zhì)激素ACTH刺激腎上腺皮質(zhì)增生，約占小兒病例70%。典型表現(xiàn)為向心性肥胖、生長遲緩和高血壓。經(jīng)鼻蝶竇微創(chuàng)手術(shù)切除腫瘤是首選方案，術(shù)后需監(jiān)測激素水平。
2、腎上腺腫瘤：腎上腺皮質(zhì)自主分泌皮質(zhì)醇不受ACTH調(diào)控，常見于5歲以下兒童。多伴隨皮膚紫紋和骨質(zhì)疏松。腹腔鏡腎上腺切除術(shù)可根治，術(shù)前需使用酮康唑暫時控制皮質(zhì)醇水平。
3、外源性激素：長期大劑量使用潑尼松等糖皮質(zhì)激素治療哮喘或腎病時誘發(fā)。需在醫(yī)生指導(dǎo)下階梯式減藥，同時補充鈣劑預(yù)防骨質(zhì)疏松，定期監(jiān)測骨齡發(fā)育。
4、先天性腎上腺增生：21-羥化酶缺陷導(dǎo)致皮質(zhì)醇合成障礙，ACTH代償性升高引發(fā)腎上腺皮質(zhì)增生。采用氫化可的松替代治療，配合鹽皮質(zhì)激素補充，需終身用藥并調(diào)整劑量。
5、異位ACTH綜合征：神經(jīng)母細胞瘤等腫瘤異常分泌ACTH所致，約占兒童病例5%。治療原發(fā)腫瘤同時使用米托坦抑制皮質(zhì)醇合成，嚴(yán)重病例需雙側(cè)腎上腺切除。
患兒每日需保證1000mg鈣質(zhì)攝入，多食用乳制品和深綠色蔬菜。避免劇烈運動防止骨折，建議進行游泳等低沖擊訓(xùn)練。定期監(jiān)測血壓、血糖和骨密度，青春期患者需特別關(guān)注心理疏導(dǎo)。出現(xiàn)視力異?；驀?yán)重頭痛應(yīng)立即就醫(yī)排查腫瘤進展。
