妊娠合并系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病與妊娠相互影響的復(fù)雜狀態(tài),可能由遺傳易感性、雌激素水平升高、環(huán)境觸發(fā)因素、免疫復(fù)合物沉積、胎盤(pán)功能異常等原因引起,臨床表現(xiàn)為面部蝶形紅斑、關(guān)節(jié)腫痛、蛋白尿、光敏感、血液系統(tǒng)異常等癥狀。
1、皮膚表現(xiàn):典型癥狀為面頰部蝶形紅斑,可能伴隨脫發(fā)或盤(pán)狀紅斑。皮膚血管炎可導(dǎo)致網(wǎng)狀青斑或雷諾現(xiàn)象。治療需避免紫外線照射,使用溫和護(hù)膚品,嚴(yán)重時(shí)需在醫(yī)生指導(dǎo)下局部涂抹糖皮質(zhì)激素類藥膏如氫化可的松。
2、關(guān)節(jié)癥狀:近端指間關(guān)節(jié)和腕關(guān)節(jié)對(duì)稱性腫痛最常見(jiàn),晨僵持續(xù)時(shí)間通常小于1小時(shí)。非甾體抗炎藥如布洛芬在妊娠早期禁用,可采取熱敷或水療緩解癥狀。妊娠中晚期需監(jiān)測(cè)髖關(guān)節(jié)疼痛以防股骨頭壞死。
3、腎臟損害:約50%患者出現(xiàn)蛋白尿或血尿,可能與抗dsDNA抗體相關(guān)。需每周檢測(cè)24小時(shí)尿蛋白定量,血壓控制在130/80mmHg以下。嚴(yán)重病例需使用羥氯喹聯(lián)合小劑量潑尼松,必要時(shí)進(jìn)行血漿置換。
4、血液系統(tǒng)異常:貧血、白細(xì)胞減少和血小板減少常見(jiàn)。妊娠期血紅蛋白需維持在100g/L以上,血小板低于50×10^9/L時(shí)需輸注免疫球蛋白。避免使用磺胺類抗生素以防溶血危象。
5、胎盤(pán)并發(fā)癥:抗磷脂抗體陽(yáng)性者易發(fā)生子癇前期或胎兒生長(zhǎng)受限。從妊娠12周開(kāi)始每日服用低劑量阿司匹林,補(bǔ)充鈣劑1200mg/天。每?jī)芍苓M(jìn)行胎兒超聲多普勒監(jiān)測(cè)臍動(dòng)脈血流。
妊娠合并系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者需保證每日優(yōu)質(zhì)蛋白攝入60-80g,選擇三文魚(yú)、雞胸肉等低脂高蛋白食物。適度進(jìn)行水中瑜伽或孕婦操改善關(guān)節(jié)活動(dòng)度,每周3次、每次不超過(guò)30分鐘。嚴(yán)格避免日光直射,外出需佩戴UPF50+防曬帽并使用物理防曬霜。保持環(huán)境濕度40%-60%減輕皮膚干燥,睡眠時(shí)抬高下肢預(yù)防水腫。定期進(jìn)行產(chǎn)科和風(fēng)濕免疫科聯(lián)合隨訪,妊娠32周后建議每周胎心監(jiān)護(hù)。