結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的診斷主要依據(jù)臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查和影像學(xué)特征,需符合1990年美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)ACR制定的分類標(biāo)準(zhǔn)中的至少3條。
1、體重下降:
患者出現(xiàn)不明原因的體重減輕,4個(gè)月內(nèi)下降超過4公斤,且排除其他代謝性疾病或惡性腫瘤。體重下降與血管炎導(dǎo)致的全身炎癥反應(yīng)和代謝亢進(jìn)有關(guān),需結(jié)合其他指標(biāo)綜合評估。
2、網(wǎng)狀青斑:
皮膚出現(xiàn)特征性的網(wǎng)狀或樹枝狀青紫色斑紋,多見于軀干和四肢,由皮下中小動(dòng)脈炎癥導(dǎo)致局部血液循環(huán)障礙引起。該癥狀具有較高特異性,但需與寒冷刺激引起的生理性青斑鑒別。
3、睪丸疼痛:
男性患者出現(xiàn)睪丸自發(fā)疼痛或壓痛,由睪丸動(dòng)脈炎引發(fā)局部缺血所致。需排除感染、外傷等其他病因,超聲檢查可見睪丸血流異常,該表現(xiàn)對診斷具有重要提示價(jià)值。
4、肌痛無力:
四肢近端肌肉持續(xù)疼痛伴肌力下降,與肌肉內(nèi)小動(dòng)脈炎導(dǎo)致缺血性肌病相關(guān)。肌酸激酶可能正?;蜉p度升高,肌電圖顯示肌源性損害,需通過肌肉活檢明確血管炎性改變。
5、單神經(jīng)病變:
出現(xiàn)單發(fā)或多發(fā)的周圍神經(jīng)損傷,表現(xiàn)為突然發(fā)生的垂腕、足下垂等運(yùn)動(dòng)障礙或感覺異常。神經(jīng)傳導(dǎo)檢查可見軸索性損害,病理證實(shí)為神經(jīng)滋養(yǎng)血管炎導(dǎo)致的缺血性神經(jīng)炎。
診斷需結(jié)合抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體ANCA、血沉、C反應(yīng)蛋白等炎癥指標(biāo),血管造影可見中小動(dòng)脈節(jié)段性狹窄或動(dòng)脈瘤形成。確診需通過皮膚、肌肉或神經(jīng)活檢發(fā)現(xiàn)血管壁炎癥細(xì)胞浸潤和纖維素樣壞死。治療以糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑為主,早期干預(yù)可改善預(yù)后。患者需定期監(jiān)測血壓、腎功能和血管并發(fā)癥,避免吸煙并保持適度運(yùn)動(dòng)以改善血管功能。