膽汁淤積性肝病主要表現(xiàn)為皮膚瘙癢、黃疸和脂肪瀉。癥狀發(fā)展通常從早期輕度表現(xiàn)逐漸進(jìn)展至肝功能嚴(yán)重受損,具體表現(xiàn)與膽汁排泄障礙程度相關(guān)。
皮膚瘙癢是膽汁淤積性肝病最常見的初發(fā)癥狀,由于膽汁酸沉積刺激皮膚神經(jīng)末梢所致。瘙癢多從手掌、足底開始,夜間加重,嚴(yán)重者可影響睡眠質(zhì)量。隨著疾病進(jìn)展,膽汁酸在皮膚持續(xù)沉積會(huì)加重瘙癢程度。
黃疸出現(xiàn)在疾病進(jìn)展期,表現(xiàn)為皮膚和鞏膜黃染。膽紅素代謝障礙導(dǎo)致血液中結(jié)合膽紅素升高,尿液顏色加深呈濃茶色,糞便顏色變淺甚至呈陶土色。黃疸程度與膽管阻塞嚴(yán)重性呈正相關(guān)。
脂肪瀉屬于終末期表現(xiàn),因膽汁缺乏導(dǎo)致脂肪消化吸收障礙。患者排便次數(shù)增多,糞便含有未消化的脂肪顆粒,表面油光發(fā)亮,常伴有脂溶性維生素缺乏癥狀。長期脂肪瀉可能引發(fā)營養(yǎng)不良和體重下降。
膽汁淤積性肝病可能伴隨肝區(qū)不適、乏力等非特異性癥狀。部分患者會(huì)出現(xiàn)黃色瘤,這是由于皮膚膽固醇沉積形成的黃色斑塊,多分布于眼瞼和關(guān)節(jié)伸側(cè)。疾病晚期可能出現(xiàn)肝脾腫大、腹水等門脈高壓體征。
當(dāng)出現(xiàn)持續(xù)皮膚瘙癢合并黃疸時(shí),建議及時(shí)就醫(yī)檢查肝功能。醫(yī)生會(huì)通過血液生化檢查、影像學(xué)檢查和肝活檢等手段明確診斷,并根據(jù)病因采取相應(yīng)治療措施。早期干預(yù)可有效延緩疾病進(jìn)展。