再生障礙性貧血是一種骨髓造血功能衰竭綜合征,主要表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少、貧血、出血和感染。再生障礙性貧血可能與遺傳因素、化學(xué)藥物、電離輻射、病毒感染、免疫異常等因素有關(guān)。
1、遺傳因素
部分再生障礙性貧血患者存在基因突變或染色體異常,如范可尼貧血等遺傳性疾病。這類患者通常自幼發(fā)病,可能伴有生長發(fā)育遲緩、皮膚色素沉著等表現(xiàn)。對(duì)于遺傳性再生障礙性貧血,造血干細(xì)胞移植是潛在根治手段,但需嚴(yán)格評(píng)估配型及移植風(fēng)險(xiǎn)。
2、化學(xué)藥物
長期接觸苯類化合物、氯霉素等藥物可能損傷骨髓造血干細(xì)胞。這類患者常有明確的毒物接觸史,血象檢查可見三系細(xì)胞進(jìn)行性下降。治療需立即脫離致病環(huán)境,同時(shí)采用免疫抑制劑如環(huán)孢素聯(lián)合抗胸腺細(xì)胞球蛋白進(jìn)行干預(yù)。
3、電離輻射
大劑量放射線暴露可直接破壞骨髓微環(huán)境,導(dǎo)致造血干細(xì)胞數(shù)量銳減。患者多存在放射治療或職業(yè)暴露史,外周血可出現(xiàn)網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值顯著降低。防護(hù)措施包括嚴(yán)格屏蔽輻射源,重癥患者需考慮異基因造血干細(xì)胞移植。
4、病毒感染
EB病毒、肝炎病毒等感染可能通過免疫介導(dǎo)機(jī)制攻擊造血細(xì)胞。這類患者常有前驅(qū)感染癥狀,骨髓活檢顯示造血組織減少。治療需控制原發(fā)感染,同時(shí)使用促造血生長因子如重組人粒細(xì)胞集落刺激因子改善血象。
5、免疫異常
T淋巴細(xì)胞功能亢進(jìn)可能誤傷自身造血干細(xì)胞,常見于年輕患者。實(shí)驗(yàn)室檢查可發(fā)現(xiàn)CD4+/CD8+比例失調(diào),骨髓象呈增生減低。免疫調(diào)節(jié)治療是主要手段,常用藥物包括環(huán)磷酰胺、甲潑尼龍等,需監(jiān)測(cè)肝腎功能變化。
再生障礙性貧血患者應(yīng)保持高蛋白飲食,適量補(bǔ)充含鐵、葉酸及維生素B12的食物如瘦肉、動(dòng)物肝臟、深綠色蔬菜。注意口腔及會(huì)陰部清潔,避免劇烈運(yùn)動(dòng)導(dǎo)致出血。定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)變化,出現(xiàn)發(fā)熱或皮下瘀斑需及時(shí)就醫(yī)。輸血治療應(yīng)嚴(yán)格把握指征,防止鐵過載。心理疏導(dǎo)有助于改善治療依從性,家屬需關(guān)注患者情緒波動(dòng)。