硬皮病是一種以皮膚和內(nèi)臟器官纖維化為主要特征的自身免疫性疾病,可能引起皮膚變硬、內(nèi)臟器官功能受損等傷害。硬皮病的傷害主要有皮膚纖維化、雷諾現(xiàn)象、肺纖維化、消化道功能異常、心臟和腎臟損害等。
1、皮膚纖維化
硬皮病最典型的傷害是皮膚纖維化,表現(xiàn)為皮膚變硬、緊繃,失去彈性。早期可能僅出現(xiàn)在手指和面部,隨著病情發(fā)展可蔓延至軀干和四肢。皮膚纖維化會導(dǎo)致關(guān)節(jié)活動(dòng)受限,影響日常功能。部分患者可能出現(xiàn)皮膚潰瘍,增加感染風(fēng)險(xiǎn)。
2、雷諾現(xiàn)象
多數(shù)硬皮病患者會出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象,表現(xiàn)為手指或腳趾在寒冷或情緒激動(dòng)時(shí)變白、變紫、變紅。這是由于血管痙攣導(dǎo)致血流減少所致。長期反復(fù)發(fā)作可能引起指端潰瘍、壞死,嚴(yán)重時(shí)甚至需要截肢。
3、肺纖維化
硬皮病可累及肺部,導(dǎo)致肺間質(zhì)纖維化。患者可能出現(xiàn)干咳、活動(dòng)后氣促等癥狀。隨著病情進(jìn)展,肺功能逐漸下降,嚴(yán)重者可發(fā)展為肺動(dòng)脈高壓,這是硬皮病最嚴(yán)重的并發(fā)癥之一,可危及生命。
4、消化道功能異常
硬皮病可影響消化道各個(gè)部位。食管受累時(shí)會出現(xiàn)吞咽困難、反酸等癥狀;胃部受累可能導(dǎo)致早飽感;腸道受累則會引起腹脹、便秘或腹瀉。這些癥狀嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量和營養(yǎng)狀況。
5、心臟和腎臟損害
硬皮病可導(dǎo)致心肌纖維化,引起心律失?;蛐牧λソ摺DI臟受累時(shí)可能出現(xiàn)蛋白尿,嚴(yán)重者可發(fā)生腎危象,表現(xiàn)為惡性高血壓和急性腎功能衰竭,需要緊急處理。這些內(nèi)臟器官損害是硬皮病預(yù)后不良的主要原因。
硬皮病患者應(yīng)注意保持皮膚清潔和保濕,避免寒冷刺激,戒煙限酒,均衡飲食,適當(dāng)進(jìn)行關(guān)節(jié)活動(dòng)訓(xùn)練。定期隨訪檢查肺功能、心臟和腎臟情況至關(guān)重要。出現(xiàn)新發(fā)癥狀或原有癥狀加重時(shí),應(yīng)及時(shí)就醫(yī)調(diào)整治療方案。心理支持和社會關(guān)懷對改善患者生活質(zhì)量也有重要作用。