紅斑型天皰瘡與紅斑狼瘡是兩種完全不同的疾病,前者屬于自身免疫性大皰性皮膚病,后者為系統(tǒng)性自身免疫病。兩者的區(qū)別主要體現(xiàn)在發(fā)病機制、臨床表現(xiàn)、實驗室檢查及治療方式上。
紅斑型天皰瘡主要與抗橋粒芯蛋白抗體攻擊皮膚黏膜有關,典型表現(xiàn)為松弛性水皰和糜爛,好發(fā)于頭面、胸背等部位。尼氏征陽性是其重要特征,即輕擦皮膚后出現(xiàn)表皮剝脫。組織病理顯示表皮內(nèi)水皰,直接免疫熒光可見IgG和C3沉積于表皮細胞間。治療需系統(tǒng)性使用糖皮質(zhì)激素如潑尼松,或聯(lián)合免疫抑制劑如硫唑嘌呤。
紅斑狼瘡的發(fā)病與抗核抗體等多種自身抗體相關,典型皮損為蝶形紅斑和盤狀紅斑,常伴光敏感、口腔潰瘍。系統(tǒng)性癥狀包括關節(jié)痛、腎炎、血液系統(tǒng)異常等。實驗室檢查可見抗雙鏈DNA抗體、抗Sm抗體陽性。治療需根據(jù)器官受累程度選擇羥氯喹、甲氨蝶呤或生物制劑。
兩者關鍵鑒別點在于:紅斑型天皰瘡以表皮內(nèi)水皰為核心表現(xiàn),無系統(tǒng)性損害;紅斑狼瘡則具有多系統(tǒng)受累特征,皮膚表現(xiàn)僅為癥狀之一。病理檢查和免疫學檢測是確診的金標準,建議出現(xiàn)相關癥狀時盡早就診風濕免疫科或皮膚科進行鑒別診斷。