天皰瘡是一種自身免疫性大皰性皮膚病，主要由于免疫系統(tǒng)異常攻擊皮膚和黏膜的橋粒蛋白導(dǎo)致。天皰瘡的發(fā)生通常與遺傳易感性、環(huán)境誘因、藥物因素、感染以及合并其他自身免疫疾病等多種因素有關(guān)。
遺傳因素可能增加患病風(fēng)險(xiǎn)，部分患者存在特定的人類(lèi)白細(xì)胞抗原基因型。環(huán)境誘因如紫外線照射、化學(xué)物質(zhì)接觸可能觸發(fā)免疫異常。某些藥物如青霉胺、卡托普利等可能誘發(fā)藥物性天皰瘡。病毒感染如單純皰疹病毒可能通過(guò)分子模擬機(jī)制參與發(fā)病。約10%-15%的患者合并其他自身免疫疾病如重癥肌無(wú)力或甲狀腺疾病。
天皰瘡的典型表現(xiàn)為皮膚和黏膜出現(xiàn)松弛性水皰，尼氏征陽(yáng)性。尋常型天皰瘡多先出現(xiàn)口腔黏膜糜爛，落葉型天皰瘡則以皮膚淺表水皰和鱗屑為主。疾病活動(dòng)期可能伴有發(fā)熱、乏力等全身癥狀。
診斷需結(jié)合臨床表現(xiàn)、組織病理學(xué)檢查和直接免疫熒光檢測(cè)。治療以糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑為主，重癥患者可能需要靜脈免疫球蛋白或生物制劑。局部護(hù)理對(duì)預(yù)防繼發(fā)感染至關(guān)重要，包括生理鹽水濕敷和外用抗菌軟膏。
病程中需定期監(jiān)測(cè)血糖、血壓和感染指標(biāo)。多數(shù)患者通過(guò)規(guī)范治療可獲得病情控制，但需警惕長(zhǎng)期使用免疫抑制劑的副作用。出現(xiàn)新發(fā)水皰或黏膜損害時(shí)應(yīng)及時(shí)復(fù)診調(diào)整治療方案。
