硬皮病主要表現(xiàn)為皮膚硬化、雷諾現(xiàn)象、關(guān)節(jié)疼痛、消化系統(tǒng)癥狀和心肺功能異常。疾病表現(xiàn)可分為局限性硬皮病和系統(tǒng)性硬化癥兩種類型。
1、皮膚硬化：
早期表現(xiàn)為手指、面部皮膚腫脹緊繃，逐漸發(fā)展為蠟樣光澤和皮革樣硬化。皮膚變硬會導(dǎo)致面部表情減少、口周放射狀皺紋，晚期可能出現(xiàn)皮膚萎縮和色素沉著。局限性硬皮病通常僅累及皮膚，而系統(tǒng)性硬化癥會伴隨內(nèi)臟器官受累。
2、雷諾現(xiàn)象：
約90%患者出現(xiàn)手指或腳趾遇冷后變白、變紫、變紅的三相顏色變化，伴有麻木或疼痛。這是由于小血管痙攣導(dǎo)致局部缺血所致，嚴重者可發(fā)展為指端潰瘍或壞死。雷諾現(xiàn)象可能是硬皮病最早出現(xiàn)的癥狀，常先于皮膚硬化數(shù)月或數(shù)年發(fā)生。
3、關(guān)節(jié)癥狀：
多數(shù)患者有關(guān)節(jié)疼痛和晨僵，尤以手指小關(guān)節(jié)為著。由于皮膚硬化限制關(guān)節(jié)活動，可導(dǎo)致關(guān)節(jié)攣縮和功能障礙。部分患者會出現(xiàn)肌腱摩擦音，這是肌腱周圍纖維化所致。關(guān)節(jié)癥狀可能類似類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，但通常不伴有明顯的關(guān)節(jié)破壞。
4、消化系統(tǒng)癥狀：
食管受累最常見，表現(xiàn)為吞咽困難、反酸和胸骨后灼痛。胃部受累可引起早飽感和食欲下降，腸道受累則導(dǎo)致腹脹、便秘與腹瀉交替。嚴重者可出現(xiàn)吸收不良綜合征。這些癥狀源于消化道平滑肌萎縮和纖維化導(dǎo)致的動力障礙。
5、心肺表現(xiàn)：
肺部受累可出現(xiàn)干咳、活動后氣短，最終導(dǎo)致肺動脈高壓和肺纖維化。心臟受累表現(xiàn)為心律失常、心包炎或心力衰竭。腎臟危象是系統(tǒng)性硬化癥的急癥，表現(xiàn)為惡性高血壓和急性腎衰竭。心肺并發(fā)癥是硬皮病主要致死原因。
硬皮病患者需注意保暖，避免寒冷刺激誘發(fā)雷諾現(xiàn)象；保持皮膚清潔濕潤，使用溫和護膚品；少食多餐，進食后保持直立位以減輕反流癥狀；適度進行關(guān)節(jié)活動度訓(xùn)練，防止關(guān)節(jié)攣縮；定期監(jiān)測血壓和心肺功能，出現(xiàn)新發(fā)氣短、胸痛或水腫應(yīng)及時就醫(yī)。營養(yǎng)方面建議高蛋白、高維生素飲食，必要時可補充維生素D和鈣劑。心理支持也很重要，可加入患者互助團體獲取情感支持。
