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什么是肥大細(xì)胞增多癥

發(fā)布時(shí)間:2025-04-25 07:35 相關(guān)企業(yè):復(fù)禾醫(yī)藥

肥大細(xì)胞增多癥是一種以肥大細(xì)胞異常增殖為特征的疾病,可能由基因突變、過敏反應(yīng)、慢性炎癥、免疫異常、骨髓病變等因素引起。

1、基因突變:

部分患者存在KIT基因突變,導(dǎo)致肥大細(xì)胞不受控增殖。這類患者需通過基因檢測確診,治療上可選用酪氨酸激酶抑制劑如伊馬替尼、米哚妥林或阿伐替尼控制細(xì)胞生長。

2、過敏反應(yīng):

反復(fù)接觸過敏原可能刺激肥大細(xì)胞脫顆粒釋放組胺?;颊弑憩F(xiàn)為皮膚潮紅、蕁麻疹或腹痛,需避免已知過敏原并隨身攜帶腎上腺素筆應(yīng)急。

3、慢性炎癥:

長期炎癥環(huán)境促進(jìn)肥大細(xì)胞聚集,常見于慢性鼻竇炎或腸炎患者??刂苹A(chǔ)炎癥是關(guān)鍵,可選用奧馬珠單抗或抗組胺藥如西替利嗪、氯雷他定緩解癥狀。

4、免疫異常:

自身免疫性疾病可能伴隨肥大細(xì)胞活化,表現(xiàn)為關(guān)節(jié)痛和疲勞。這類患者需完善抗核抗體檢測,治療上需聯(lián)合免疫調(diào)節(jié)劑如甲氨蝶呤或羥氯喹。

5、骨髓病變:

系統(tǒng)性肥大細(xì)胞增多癥多與骨髓增殖異常相關(guān),可能進(jìn)展為白血病?;颊咝瓒ㄆ诒O(jiān)測血象,嚴(yán)重者需考慮干擾素治療或異基因造血干細(xì)胞移植。

日常需避免劇烈溫度變化、酒精及阿司匹林等誘發(fā)因素,建議穿著寬松棉質(zhì)衣物。飲食選擇低組胺食物如西藍(lán)花、蘋果、糙米,避免發(fā)酵食品和海鮮。適度游泳、瑜伽等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)有助于改善癥狀,但需隨身攜帶抗組胺藥物。皮膚瘙癢時(shí)可使用含燕麥成分的潤膚霜,洗澡水溫控制在37℃以下。出現(xiàn)暈厥、呼吸困難等全身癥狀需立即急診處理,骨髓穿刺活檢是確診金標(biāo)準(zhǔn)。

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