嗜鉻細胞瘤主要表現(xiàn)為陣發(fā)性或持續(xù)性高血壓、頭痛、心悸、多汗等癥狀。嗜鉻細胞瘤的典型表現(xiàn)主要有血壓劇烈波動、代謝紊亂綜合征、心血管系統(tǒng)癥狀、消化系統(tǒng)癥狀、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。
1、血壓劇烈波動
血壓劇烈波動是嗜鉻細胞瘤最突出的表現(xiàn),患者可能出現(xiàn)突發(fā)性血壓升高,收縮壓可超過200毫米汞柱,伴有面色蒼白、四肢冰冷等癥狀。血壓升高通常持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時,可自行緩解,發(fā)作頻率從每日數(shù)次至數(shù)月一次不等。部分患者表現(xiàn)為持續(xù)性高血壓,對常規(guī)降壓藥物反應(yīng)較差。
2、代謝紊亂綜合征
代謝紊亂綜合征表現(xiàn)為發(fā)作性多汗、體重減輕、血糖升高。由于腫瘤分泌大量兒茶酚胺,導致基礎(chǔ)代謝率增高,患者可能出現(xiàn)低熱、消瘦等癥狀。部分患者可出現(xiàn)糖耐量異?;蝻@性糖尿病,這與兒茶酚胺抑制胰島素分泌、促進肝糖原分解有關(guān)。
3、心血管系統(tǒng)癥狀
心血管系統(tǒng)癥狀包括心悸、胸悶、胸痛等,嚴重者可出現(xiàn)心律失常、心肌病甚至心源性休克。兒茶酚胺過量分泌可導致心肌細胞損傷,長期未治療可能引起擴張型心肌病。心電圖檢查可能顯示竇性心動過速、室性早搏等異常表現(xiàn)。
4、消化系統(tǒng)癥狀
消化系統(tǒng)癥狀常見惡心嘔吐、腹痛腹脹、便秘等。兒茶酚胺可抑制胃腸蠕動,導致腸麻痹。部分患者可能出現(xiàn)消化道出血,這與黏膜血管收縮缺血有關(guān)。少數(shù)情況下腫瘤可直接壓迫鄰近消化道器官引起相應(yīng)癥狀。
5、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀
神經(jīng)系統(tǒng)癥狀表現(xiàn)為焦慮不安、震顫、視力模糊等。發(fā)作時患者常有瀕死感或恐懼感,這與兒茶酚胺作用于中樞神經(jīng)系統(tǒng)有關(guān)。長期高血壓未控制可能導致腦出血或高血壓腦病等嚴重并發(fā)癥。
嗜鉻細胞瘤患者應(yīng)注意保持情緒穩(wěn)定,避免劇烈運動和體位突然變化。飲食上建議低鹽、低脂、高蛋白,限制咖啡、濃茶等刺激性食物攝入。確診后應(yīng)盡早手術(shù)治療,術(shù)前需充分藥物準備控制血壓和心率。術(shù)后需定期隨訪監(jiān)測血壓和兒茶酚胺水平,警惕腫瘤復(fù)發(fā)或多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病的可能。