先天性脊柱側(cè)彎是胚胎期脊柱發(fā)育異常導(dǎo)致的脊柱三維畸形，主要表現(xiàn)為椎體形成障礙或分節(jié)不全，主要有椎體半椎體畸形、椎體分節(jié)不全、混合型畸形、肋骨融合、神經(jīng)管閉合不全等類(lèi)型。
1、椎體半椎體畸形
椎體半椎體畸形是先天性脊柱側(cè)彎最常見(jiàn)的類(lèi)型，由于椎體一側(cè)發(fā)育不全導(dǎo)致楔形椎體結(jié)構(gòu)。這類(lèi)畸形通常在嬰幼兒期即可通過(guò)體格檢查發(fā)現(xiàn)背部不對(duì)稱(chēng)隆起，隨著生長(zhǎng)發(fā)育會(huì)呈現(xiàn)進(jìn)行性加重的側(cè)凸角度。早期干預(yù)可采用矯形支具治療，嚴(yán)重者需行半椎體切除融合手術(shù)。
2、椎體分節(jié)不全
椎體分節(jié)不全表現(xiàn)為相鄰椎體間未完全分離形成骨性連接，常見(jiàn)于胸腰段區(qū)域。這種畸形會(huì)限制脊柱正常生長(zhǎng)潛力，導(dǎo)致兩側(cè)生長(zhǎng)不對(duì)稱(chēng)。臨床特征包括軀干縮短和代償性側(cè)彎，影像學(xué)可見(jiàn)椎弓根間距異常。治療需根據(jù)畸形進(jìn)展速度選擇觀察或脊柱生長(zhǎng)棒技術(shù)。
3、混合型畸形
混合型畸形同時(shí)存在椎體形成障礙和分節(jié)不全兩種病理改變，這類(lèi)病例往往伴有更復(fù)雜的脊柱三維畸形。患者除側(cè)彎外常合并后凸或旋轉(zhuǎn)畸形，可能伴隨脊髓拴系綜合征等神經(jīng)異常。治療需要個(gè)體化評(píng)估，可能需聯(lián)合前路松解和后路矯形手術(shù)。
4、肋骨融合
肋骨融合常與胸椎畸形伴隨發(fā)生，表現(xiàn)為多根肋骨部分或完全性骨性連接。這種畸形會(huì)限制胸廓擴(kuò)張，影響肺發(fā)育導(dǎo)致限制性通氣功能障礙。臨床評(píng)估需關(guān)注呼吸功能指標(biāo)，嚴(yán)重病例需行胸廓成形術(shù)聯(lián)合脊柱矯形治療。
5、神經(jīng)管閉合不全
約三成先天性脊柱側(cè)彎患者合并神經(jīng)管閉合不全，包括脊髓縱裂、脊髓空洞癥等。這類(lèi)患者神經(jīng)系統(tǒng)癥狀可能隨脊柱畸形進(jìn)展而加重，需定期進(jìn)行神經(jīng)功能評(píng)估。手術(shù)矯形前必須完善脊髓MRI檢查，術(shù)中需神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)以避免神經(jīng)損傷。
先天性脊柱側(cè)彎患者應(yīng)定期進(jìn)行脊柱全長(zhǎng)X線檢查監(jiān)測(cè)側(cè)彎進(jìn)展，學(xué)齡期兒童建議每4-6個(gè)月復(fù)查。日常需避免高強(qiáng)度沖擊性運(yùn)動(dòng)，游泳等非負(fù)重運(yùn)動(dòng)有助于維持脊柱柔韌性。營(yíng)養(yǎng)方面需保證充足鈣質(zhì)和維生素D攝入，合并呼吸功能障礙者需進(jìn)行肺功能鍛煉。建議建立多學(xué)科診療團(tuán)隊(duì)，由骨科、呼吸科、康復(fù)科等專(zhuān)家共同制定個(gè)體化管理方案。
2
