先天性耳聾的治療需根據(jù)病因和聽力損失程度制定個(gè)性化方案,主要干預(yù)方式包括助聽設(shè)備植入、聽覺言語(yǔ)康復(fù)和藥物治療。
助聽設(shè)備是改善聽力的核心手段。輕度至中度耳聾患者可佩戴氣導(dǎo)式助聽器,通過放大聲波補(bǔ)償聽力損失。對(duì)于重度或極重度感音神經(jīng)性耳聾,人工耳蝸植入是有效選擇,該設(shè)備通過電極直接刺激聽神經(jīng)。骨錨式助聽器適用于外耳或中耳結(jié)構(gòu)異常者,通過骨傳導(dǎo)原理傳遞聲音振動(dòng)。
聽覺言語(yǔ)康復(fù)訓(xùn)練貫穿治療全程。語(yǔ)前聾兒童需在植入助聽設(shè)備后接受系統(tǒng)性言語(yǔ)訓(xùn)練,包括聽覺喚醒、發(fā)音矯正和語(yǔ)言理解培養(yǎng)。成人語(yǔ)后聾患者需進(jìn)行聽覺適應(yīng)性訓(xùn)練,重點(diǎn)恢復(fù)聲音辨識(shí)和語(yǔ)言交流能力。家庭參與對(duì)康復(fù)效果具有顯著影響,家屬應(yīng)掌握基礎(chǔ)訓(xùn)練技巧。
藥物治療主要針對(duì)特定病因。突發(fā)性耳聾急性期可使用糖皮質(zhì)激素如潑尼松減輕內(nèi)耳炎癥,配合銀杏葉提取物改善微循環(huán)。細(xì)菌感染引起的傳導(dǎo)性耳聾需應(yīng)用抗生素如阿莫西林。營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)藥物如甲鈷胺可用于聽神經(jīng)損傷的輔助治療。
手術(shù)干預(yù)適用于結(jié)構(gòu)異常病例。先天性外耳道閉鎖可通過耳道成形術(shù)重建傳音通道,中耳畸形者可行聽骨鏈重建術(shù)。內(nèi)耳畸形患者若符合條件,可考慮人工耳蝸植入術(shù)。所有手術(shù)方案需經(jīng)顳骨CT和聽力評(píng)估后確定。
遺傳咨詢和產(chǎn)前篩查對(duì)預(yù)防有重要意義。確診遺傳性耳聾的家庭應(yīng)進(jìn)行基因檢測(cè),孕期通過羊水穿刺可篩查部分致聾基因突變。新生兒聽力篩查需在出生后72小時(shí)內(nèi)完成,實(shí)現(xiàn)早發(fā)現(xiàn)早干預(yù)。