頜面部骨巨細(xì)胞瘤是一種發(fā)生在頜骨或面部骨骼的良性但具有局部侵襲性的骨腫瘤，主要由單核基質(zhì)細(xì)胞和多核巨細(xì)胞構(gòu)成，好發(fā)于20-40歲人群，下頜骨比上頜骨更常見。
一、病理特征
頜面部骨巨細(xì)胞瘤在組織學(xué)上表現(xiàn)為大量破骨細(xì)胞樣多核巨細(xì)胞均勻分布在單核基質(zhì)細(xì)胞中，根據(jù)影像學(xué)表現(xiàn)可分為溶骨型、膨脹型和混合型。腫瘤邊界多呈肥皂泡樣改變，部分病例可見骨皮質(zhì)變薄或穿透，但不同于惡性腫瘤的是，其細(xì)胞異型性不明顯。
二、臨床表現(xiàn)
患者常出現(xiàn)頜骨無痛性膨隆，隨著腫瘤增大可能出現(xiàn)面部不對(duì)稱、牙齒松動(dòng)移位、咬合關(guān)系紊亂。當(dāng)腫瘤壓迫神經(jīng)時(shí)可伴隨局部麻木感，上頜骨病變可能累及上頜竇導(dǎo)致鼻塞癥狀。部分病例因病理性骨折就診。
三、診斷方法
診斷需結(jié)合全景片、CT顯示骨質(zhì)破壞范圍，MRI評(píng)估軟組織侵犯情況，最終確診依賴穿刺活檢或術(shù)后病理。需與動(dòng)脈瘤樣骨囊腫、成釉細(xì)胞瘤、骨肉瘤等疾病鑒別，特別注意部分病例可能惡變?yōu)楣蔷藜?xì)胞肉瘤。
四、治療原則
手術(shù)切除是主要治療方式，根據(jù)腫瘤范圍選擇刮除術(shù)、邊緣性切除或節(jié)段性切除，術(shù)中可輔助液氮冷凍或苯酚燒灼降低復(fù)發(fā)率。對(duì)于難以完全切除的上頜骨病變，可能需結(jié)合放療。靶向藥物地諾單抗可用于控制復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移病例。
五、預(yù)后管理
術(shù)后需長(zhǎng)期隨訪觀察復(fù)發(fā)跡象，復(fù)發(fā)多發(fā)生在2年內(nèi)。日常應(yīng)避免頜面部外傷，保持口腔衛(wèi)生，定期進(jìn)行影像學(xué)復(fù)查。妊娠期患者需注意腫瘤可能受激素影響增大，咀嚼功能障礙者需營(yíng)養(yǎng)支持。
頜面部骨巨細(xì)胞瘤患者術(shù)后應(yīng)保持均衡飲食，適當(dāng)增加優(yōu)質(zhì)蛋白和鈣質(zhì)攝入促進(jìn)骨骼修復(fù)，避免過硬食物造成機(jī)械刺激?？祻?fù)期可進(jìn)行溫和的面部肌肉訓(xùn)練改善功能，但須避免劇烈運(yùn)動(dòng)導(dǎo)致病理性骨折。出現(xiàn)異常腫脹、疼痛或感覺異常時(shí)應(yīng)及時(shí)復(fù)診，吸煙患者必須戒煙以降低復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。心理疏導(dǎo)有助于緩解因容貌改變產(chǎn)生的焦慮情緒。
