口腔黑色素瘤屬于高度惡性的腫瘤。該病起源于口腔黏膜的黑素細(xì)胞,具有侵襲性強(qiáng)、轉(zhuǎn)移率高的特點(diǎn),5年生存率顯著低于皮膚黑色素瘤。
口腔黑色素瘤的惡性特征主要體現(xiàn)在三個(gè)方面。腫瘤細(xì)胞增殖速度快,早期即可突破基底膜向深層組織浸潤;病灶易發(fā)生潰瘍出血,常伴隨頜下淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移;血行轉(zhuǎn)移多累及肺、肝、腦等遠(yuǎn)端器官,確診時(shí)約20%患者已存在遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。
臨床表現(xiàn)具有典型三聯(lián)征??谇火つこ霈F(xiàn)藍(lán)黑色或棕褐色斑塊,邊界不規(guī)則且顏色不均勻;病變表面可呈結(jié)節(jié)狀隆起伴自發(fā)出血;約60%患者伴有病灶周圍色素沉著暈。非典型表現(xiàn)包括無色素性病變或僅表現(xiàn)為潰瘍。
診斷需結(jié)合病理與影像學(xué)檢查。組織活檢可見非典型黑素細(xì)胞呈巢狀浸潤,免疫組化顯示S-100、HMB-45陽性表達(dá);增強(qiáng)CT或MRI可評估頜骨侵犯程度,PET-CT對遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移灶檢出率可達(dá)85%。
治療采取以手術(shù)為主的綜合方案。根治性切除術(shù)需保證3厘米安全緣,下頜骨受累時(shí)需行節(jié)段性切除;輔助治療中替莫唑胺化療對腦轉(zhuǎn)移灶有效,PD-1抑制劑如帕博利珠單抗可改善晚期患者預(yù)后。術(shù)后每3個(gè)月需復(fù)查頭頸MRI及胸部CT。
預(yù)后與臨床分期密切相關(guān)。T1期患者5年生存率約45%,但出現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移時(shí)降至28%,發(fā)生遠(yuǎn)端轉(zhuǎn)移后中位生存期不足12個(gè)月。早期確診并接受規(guī)范治療是改善預(yù)后的關(guān)鍵因素。