肥大細胞增多癥是否要緊需根據(jù)病情嚴重程度判斷,多數(shù)患者癥狀輕微無需特殊治療,少數(shù)可能累及多器官需積極干預(yù)。肥大細胞增多癥可分為皮膚型、系統(tǒng)性等類型,主要與基因突變、免疫異常等因素有關(guān)。
皮膚型肥大細胞增多癥通常表現(xiàn)為皮膚瘙癢、風(fēng)團或色素沉著斑,多數(shù)患者通過避免誘因如溫度變化、摩擦等可控制癥狀。這類患者預(yù)后良好,極少進展為系統(tǒng)性病變。日常護理重點在于減少肥大細胞脫顆粒觸發(fā)因素,可選用無刺激護膚品,穿著寬松棉質(zhì)衣物。
系統(tǒng)性肥大細胞增多癥可能累及骨髓、胃腸或心血管系統(tǒng),出現(xiàn)腹痛、腹瀉、暈厥甚至過敏性休克。這類患者需定期監(jiān)測血清類胰蛋白酶水平,必要時使用抗組胺藥、肥大細胞穩(wěn)定劑或靶向藥物治療。嚴重病例可能需干擾素或干細胞移植干預(yù),但概率較低。
肥大細胞增多癥患者應(yīng)建立個人癥狀日記,記錄誘因及發(fā)作規(guī)律;飲食避免高組胺食物如發(fā)酵食品、海鮮;隨身攜帶腎上腺素筆應(yīng)對嚴重過敏反應(yīng)。建議每6-12個月復(fù)查血常規(guī)、肝腎功能,出現(xiàn)新發(fā)骨痛、體重下降或神經(jīng)系統(tǒng)癥狀時需及時血液科就診。保持規(guī)律作息與適度運動有助于維持免疫穩(wěn)態(tài)。