皮肌炎是一種以皮膚和肌肉炎癥為主要特征的自身免疫性疾病,典型表現(xiàn)包括皮膚紅斑、肌肉無力、關(guān)節(jié)疼痛等。皮肌炎的癥狀主要有皮膚損害、肌肉癥狀、全身癥狀、肺部受累、心臟受累等。
1、皮膚損害
皮肌炎患者常出現(xiàn)特征性皮膚改變,如眶周紫紅色斑疹,稱為向陽疹。手部關(guān)節(jié)伸側(cè)可能出現(xiàn)紫紅色丘疹,稱為戈特龍征。部分患者頸部、前胸V字區(qū)可見紅斑,皮膚損害可能伴有瘙癢或灼熱感。皮膚癥狀通常早于肌肉癥狀出現(xiàn),是早期診斷的重要線索。
2、肌肉癥狀
皮肌炎會導(dǎo)致近端肌群對稱性無力,表現(xiàn)為抬臂困難、爬樓梯費力、下蹲后起立困難等。肌肉可能伴有壓痛,嚴重時可出現(xiàn)肌萎縮。肌酶如肌酸激酶常明顯升高,肌電圖檢查可發(fā)現(xiàn)肌源性損害。肌肉癥狀的嚴重程度與疾病活動性相關(guān)。
3、全身癥狀
患者可能出現(xiàn)低熱、乏力、體重下降等全身癥狀。部分患者伴有雷諾現(xiàn)象,表現(xiàn)為遇冷后手指發(fā)白、發(fā)紫、發(fā)紅的三相顏色變化。關(guān)節(jié)疼痛和晨僵也較常見,但通常不導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形。這些癥狀反映了疾病的系統(tǒng)性炎癥反應(yīng)。
4、肺部受累
約三分之一的皮肌炎患者會出現(xiàn)間質(zhì)性肺病,表現(xiàn)為干咳、活動后氣短。肺部受累是影響預(yù)后的重要因素,嚴重時可導(dǎo)致呼吸衰竭。肺功能檢查可發(fā)現(xiàn)限制性通氣功能障礙,高分辨率CT能早期發(fā)現(xiàn)肺間質(zhì)改變。
5、心臟受累
皮肌炎可能累及心臟,表現(xiàn)為心律失常、心肌炎或心包炎。患者可能出現(xiàn)心悸、胸悶等癥狀,嚴重時可導(dǎo)致心力衰竭。心電圖和心臟磁共振檢查有助于發(fā)現(xiàn)心臟病變。心臟受累提示疾病較為嚴重,需要積極治療。
皮肌炎患者應(yīng)注意避免日曬,使用防曬霜保護皮膚。保持適度運動有助于維持肌肉功能,但應(yīng)避免過度疲勞。飲食上應(yīng)保證充足優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,如魚類、蛋類等,有助于肌肉修復(fù)。定期隨訪監(jiān)測肌酶和肺功能變化,遵醫(yī)囑規(guī)范使用免疫抑制劑等藥物。出現(xiàn)呼吸困難、嚴重肌無力等癥狀時應(yīng)及時就醫(yī)。