紅斑性肢痛癥是一種以四肢末端陣發(fā)性疼痛、皮膚發(fā)紅和溫度升高為特征的罕見周圍神經(jīng)病變，主要累及足部或手部，典型表現(xiàn)為遇熱誘發(fā)、遇冷緩解。
1、病因機(jī)制：
原發(fā)性多與SCN9A基因突變導(dǎo)致的鈉離子通道功能異常有關(guān)，繼發(fā)性可能由骨髓增殖性疾病、糖尿病周圍神經(jīng)病變、自身免疫疾病等引發(fā)。血管舒縮功能障礙和周圍神經(jīng)敏化是核心病理機(jī)制，導(dǎo)致微小動(dòng)脈異常擴(kuò)張和痛覺過敏。
2、典型癥狀：
發(fā)作性燒灼樣劇痛是主要特征，多始于足底或手掌，伴隨皮膚潮紅、皮溫升高及腫脹。癥狀常由環(huán)境溫度升高32-36℃、運(yùn)動(dòng)或肢體下垂誘發(fā)，冷敷可快速緩解。發(fā)作持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)，夜間易加重。
3、診斷標(biāo)準(zhǔn)：
需符合國(guó)際疼痛學(xué)會(huì)制定的三大標(biāo)準(zhǔn)：特征性臨床癥狀、溫度誘發(fā)試驗(yàn)陽(yáng)性局部加熱至32℃以上誘發(fā)癥狀、排除其他血管炎或神經(jīng)病變。必要時(shí)應(yīng)進(jìn)行基因檢測(cè)、血常規(guī)篩查骨髓增殖性疾病，以及神經(jīng)電生理檢查。
4、藥物治療：
一線藥物包括鈉通道阻滯劑卡馬西平、加巴噴丁類神經(jīng)痛調(diào)節(jié)劑普瑞巴林，以及5-羥色胺再攝取抑制劑文拉法辛。嚴(yán)重病例可試用前列腺素抑制劑或局部利多卡因貼劑，繼發(fā)性患者需針對(duì)原發(fā)病治療。
5、非藥物干預(yù)：
急性發(fā)作時(shí)立即冷敷避免直接冰敷，日常保持肢體涼爽環(huán)境室溫≤25℃。穿著透氣棉襪和寬松鞋具，避免長(zhǎng)時(shí)間站立或劇烈運(yùn)動(dòng)。生物反饋療法和經(jīng)皮神經(jīng)電刺激可能改善血管調(diào)節(jié)功能。
患者需建立癥狀日記記錄誘因，避免辛辣食物及酒精等血管擴(kuò)張劑攝入。建議進(jìn)行游泳等非負(fù)重運(yùn)動(dòng)改善循環(huán)，睡眠時(shí)抬高患肢。冬季注意保暖時(shí)避免局部過熱，使用空調(diào)維持恒定室溫。合并焦慮抑郁癥狀者需心理干預(yù)，所有治療應(yīng)在風(fēng)濕免疫科或疼痛科醫(yī)師指導(dǎo)下個(gè)體化調(diào)整。病程超過3個(gè)月或癥狀急劇加重者需復(fù)查骨髓穿刺排除血液系統(tǒng)惡性病變。
