副神經(jīng)節(jié)瘤是一種起源于副神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，常見于頭頸部、縱隔和腹膜后，多數(shù)為良性但存在惡性潛能。其發(fā)生可能與遺傳突變、慢性缺氧刺激、激素分泌異常、神經(jīng)嵴細(xì)胞發(fā)育異常及環(huán)境因素有關(guān)。
1、遺傳因素：
約30%-40%的病例與遺傳性基因突變相關(guān)，如SDHB、SDHD等琥珀酸脫氫酶亞基基因突變。這類患者常表現(xiàn)為多發(fā)性腫瘤或早發(fā)型病變，需進(jìn)行基因檢測和家族篩查。
2、慢性缺氧刺激：
長期生活在高原地區(qū)或患有慢性肺部疾病者，機(jī)體代償性副神經(jīng)節(jié)增生可能進(jìn)展為腫瘤。常見于頸動脈體瘤，表現(xiàn)為頸部無痛性腫塊。
3、激素分泌異常：
功能性腫瘤可過量分泌兒茶酚胺，引發(fā)陣發(fā)性高血壓、頭痛、心悸三聯(lián)征，嚴(yán)重時出現(xiàn)高血壓危象。實(shí)驗(yàn)室檢查顯示尿香草扁桃酸顯著升高。
4、神經(jīng)嵴起源：
胚胎期神經(jīng)嵴細(xì)胞遷移異?？赡軐?dǎo)致副神經(jīng)節(jié)細(xì)胞異位增殖。這類腫瘤好發(fā)于迷走神經(jīng)、鼓室神經(jīng)等神經(jīng)走行區(qū)域，可能壓迫顱神經(jīng)引起聲嘶、耳鳴等癥狀。
5、環(huán)境誘因：
長期接觸化學(xué)致癌物或電離輻射可能增加患病風(fēng)險(xiǎn)。部分病例與慢性炎癥刺激有關(guān)，如反復(fù)中耳炎患者更易發(fā)生鼓室球瘤。
確診需結(jié)合增強(qiáng)CT/MRI顯示"鹽胡椒征"特征性表現(xiàn)，以及間碘芐胍顯像定位。日常應(yīng)避免劇烈運(yùn)動和應(yīng)激刺激，功能性腫瘤患者需低鹽飲食并監(jiān)測血壓。術(shù)后患者需每年復(fù)查激素水平及影像學(xué)，警惕復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移。妊娠期女性出現(xiàn)相關(guān)癥狀時應(yīng)及時排查，避免兒茶酚胺危象危及母嬰安全。
