骨纖維結(jié)構(gòu)不良患者需重點關(guān)注骨骼保護、定期監(jiān)測和綜合管理，主要注意事項包括避免劇烈運動、保證鈣質(zhì)攝入、定期影像學(xué)復(fù)查、預(yù)防病理性骨折、及時處理并發(fā)癥。
1、避免劇烈運動：
患者骨骼因纖維組織替代而脆弱，高沖擊運動如跑步、跳躍可能誘發(fā)骨折。建議選擇游泳、騎自行車等低強度運動，日?；顒又斜苊馔蝗慌まD(zhuǎn)或負重。若病變位于下肢，需減少長時間站立；若累及脊柱，應(yīng)避免彎腰提重物。
2、鈣質(zhì)營養(yǎng)補充：
每日鈣攝入量建議達到1000-1200毫克，可通過牛奶、奶酪、豆腐等食物補充，必要時在醫(yī)生指導(dǎo)下使用碳酸鈣或檸檬酸鈣制劑。同時需配合維生素D每日400-800IU促進鈣吸收，但需定期檢測血鈣水平以防高鈣血癥。
3、影像學(xué)定期復(fù)查：
每6-12個月需進行X線或CT檢查評估病變進展，重點觀察骨骼變形程度、病灶范圍變化及有無惡性征象。兒童患者處于生長發(fā)育期，建議每3-6個月復(fù)查一次。若出現(xiàn)疼痛加劇或新發(fā)腫脹需立即檢查。
4、骨折預(yù)防措施：
病變骨骼易發(fā)生病理性骨折，日常需保持環(huán)境無障礙物，浴室鋪設(shè)防滑墊。嚴重承重骨病變者可考慮使用支具保護，如股骨近端病變推薦佩戴髖關(guān)節(jié)保護器。夜間疼痛明顯者可短期使用雙膦酸鹽類藥物抑制骨破壞。
5、并發(fā)癥管理：
約5%患者可能惡變?yōu)楣侨饬?，需警惕持續(xù)劇痛、腫塊快速增大等信號。內(nèi)分泌異常如性早熟McCune-Albright綜合征需內(nèi)分泌科協(xié)同治療。嚴重骨骼畸形影響功能時，可考慮病灶刮除聯(lián)合植骨術(shù)，但術(shù)后復(fù)發(fā)率約30%。
患者應(yīng)建立包含骨科、內(nèi)分泌科、康復(fù)科的多學(xué)科隨訪體系，保持適度日照促進維生素D合成，戒煙限酒以減少骨量流失。心理支持同樣重要，特別是兒童患者可能因體貌變化產(chǎn)生自卑情緒，家長需關(guān)注其心理健康。烹飪時可采用蒸煮方式保留食材鈣質(zhì)，如連骨小魚、芝麻醬等均為優(yōu)質(zhì)鈣源，避免與高草酸食物同食影響吸收。疼痛管理優(yōu)先選擇物理治療如熱敷，非甾體抗炎藥需在醫(yī)生指導(dǎo)下短期使用。
