耳朵畸形可能由遺傳因素、胚胎發(fā)育異常、外傷感染、染色體異常、顳骨結(jié)構(gòu)異常等原因引起，聽力影響程度與畸形類型相關(guān)，可通過助聽設(shè)備、手術(shù)矯正、聽覺訓(xùn)練、人工耳蝸植入、定期聽力評估等方式干預(yù)。
1、外耳畸形：先天性耳廓發(fā)育不全或缺失可能伴隨外耳道閉鎖，聲波傳導(dǎo)受阻導(dǎo)致傳導(dǎo)性耳聾。建議6歲前完成耳廓再造術(shù)，合并外耳道閉鎖需同期行外耳道成形術(shù)，術(shù)后需配合骨導(dǎo)助聽器改善聽力。
2、中耳結(jié)構(gòu)異常：聽小骨融合或鐙骨固定會減弱聲音傳導(dǎo)效率，通常表現(xiàn)為漸進性聽力下降與耳鳴。鼓室成形術(shù)可重建聽骨鏈，嚴重者需植入振動聲橋，術(shù)后需避免耳道進水與劇烈氣壓變化。
3、內(nèi)耳發(fā)育缺陷：耳蝸畸形或前庭導(dǎo)水管擴大易引發(fā)感音神經(jīng)性耳聾，多伴隨眩暈發(fā)作。人工耳蝸植入是有效干預(yù)手段，需在語言發(fā)育關(guān)鍵期2-6歲前完成，術(shù)后需持續(xù)進行言語康復(fù)訓(xùn)練。
4、綜合征型畸形：Treacher-Collins綜合征或Crouzon綜合征常合并多部位畸形，聽力損失多為混合型。需多學(xué)科協(xié)作治療，先行氣導(dǎo)助聽器適配，顱面畸形嚴重者需分期進行骨延長手術(shù)。
5、獲得性畸形：外傷性耳廓缺損或中耳炎后遺病變可能導(dǎo)致聽力障礙。創(chuàng)傷后需及時行耳廓修復(fù)術(shù)，慢性中耳炎患者應(yīng)控制感染后實施鼓膜修補術(shù)，術(shù)后需定期進行咽鼓管功能檢查。
日常需避免耳部外傷與噪音暴露，建議補充維生素B族與鎂元素促進神經(jīng)修復(fù)，游泳時使用定制耳塞。聽力損失超過40分貝應(yīng)每半年進行純音測聽與聲導(dǎo)抗檢查，雙側(cè)畸形患者需優(yōu)先保障單側(cè)聽力重建以維持語言能力，嬰幼兒期可通過視覺強化測聽準確評估聽力水平。
