嗜鉻細胞瘤良性與惡性的區(qū)別主要體現(xiàn)在生物學(xué)行為、臨床表現(xiàn)及預(yù)后等方面。良性嗜鉻細胞瘤通常生長緩慢且局限,而惡性嗜鉻細胞瘤具有侵襲性轉(zhuǎn)移能力。
良性嗜鉻細胞瘤多局限于腎上腺或交感神經(jīng)節(jié),瘤體包膜完整,邊界清晰。典型表現(xiàn)為陣發(fā)性高血壓、頭痛、心悸等兒茶酚胺分泌過多癥狀,手術(shù)完整切除后極少復(fù)發(fā)。病理學(xué)檢查顯示細胞形態(tài)規(guī)則,核分裂象罕見,無血管或包膜侵犯。
惡性嗜鉻細胞瘤約占所有病例的10%-15%,可通過血液或淋巴系統(tǒng)轉(zhuǎn)移至肝臟、骨骼、肺部等遠處器官。除典型高血壓發(fā)作外,可能伴隨體重下降、持續(xù)骨痛等轉(zhuǎn)移癥狀。病理學(xué)特征包括核異型性明顯、核分裂象活躍、血管浸潤及周圍組織侵犯。即使手術(shù)切除,復(fù)發(fā)率仍高達50%。
影像學(xué)檢查中,惡性嗜鉻細胞瘤常表現(xiàn)為瘤體直徑超過5厘米、內(nèi)部壞死灶、鄰近器官受壓等征象。功能性檢查顯示惡性病例的間位碘芐胍MIBG攝取率更高,且可能分泌多巴胺等非典型兒茶酚胺。
基因檢測發(fā)現(xiàn)惡性病例更易出現(xiàn)SDHB基因突變,該突變與腫瘤侵襲性相關(guān)。術(shù)后需長期隨訪監(jiān)測尿變腎上腺素、血兒茶酚胺水平及影像學(xué)變化,惡性病例平均5年生存率約為40%-60%。